Гиперальдостеронизм Википедия

Размещено:  Дальнозоркость

Первичный гиперальдостеронизм, альдостерома, синдром Конна

Что такое альдостерома

Альдостерома - опухоль коры надпочечников, секретирующая один из гормонов надпочечников - минералокортикоид альдостерон. Развитие альдостеромы характеризуется признаками первичного альдостеронизма – его еще называют синдром Конна. В подавляющем большинстве случаев опухолевый процесс имеет доброкачественную природу. Злокачественная разновидность альдостеромы согласно статистическим данным выявляется лишь в 3-5% от общего количества случаев. Область поражения опухолью обычно небольших размеров и наблюдается практически всегда в одном из надпочечников, тогда как двустороннее множественное поражение (множественные альдостеромы) встречается лишь в 5-6% случаев.

Альдостерома диагностируется чаще всего у лиц среднего возраста (35-50 лет), причем распространенность опухоли среди женщин в 3 раза больше в сравнении с мужчинами. В медицинской практике также встречались случаи развития альдостеромы у детей.

Причины и механизм развития альдостеромы

Причины развития альдостеромы наряду с другими опухолями на сегодняшний день остаются в числе малоизученных. По мнению ряда исследователей этой проблемы, определенная роль в развитии альдостеромы принадлежит наследственности.

Минералокортикоидный гормон - альдостерон, вырабатываемый в избыточном количестве, превышающем норму в несколько десятков раз, аденомой коры надпочечника - альдостеромой, участвует в водно-солевом обмене в организме, оказывая на него ряд основных эффектов:

- прежде всего альдостерон усиливает обратное всасывание ионов натрия в почечных канальцах, в результате чего повышается концентрация натрия в крови, увеличивается осмотическое давление и объем циркулирующей крови, а также усиливается чувствительность стенок артериол к вазоактивным веществам и, как следствие, развивается стойкое повышение артериального давления;

- усиливает выведение ионов калия, магния и водорода с мочой, что приводит к явлениям внутриклеточного ацидоза и внеклеточного алкалоза, которые влекут за собой дисфункциональные расстройства органов и систем;

- подавляет клубочковый аппарат почек, в результате чего заметно снижается количество вырабатываемого ренина и его активность.

Увеличение уровня альдостерона в крови поражает сердечную мышцу, вызывая гипертрофические изменения миокарда, повреждает сосуды и почки.

Большая часть альдостером (примерно три четверти) секретируют альдостерон самостоятельно, полностью утратив связи между клетками опухоли и ренин-ангиотензиновой системой почек. Размер альдостеромы доброкачественной природы обычно не превышает 3 см. Они могут сопровождаться атрофическими или гиперпластическими дефектами, которые поражают остальную часть коры надпочечников. Злокачественная форма альдостеромы характеризуется стремительным ростом до внушительных размеров, сопровождающимся признаками метастазирования.

Признаки альдостеромы

Исходя из механизма влияния увеличенной секреции альдостерона аденомой надпочечников складывается и клиническая картина альдостеромы. Признаки заболевания отражают синдром первичного альдостеронизма и проявляются такими основными синдромами, как сердечно - сосудистый, нервно-мышечный и почечный. Порядка 10% альдостером характеризуются бессимптомным течением.

Синдром поражения сердечно-сосудистой системы обусловлен задержкой натрия в организме, способствующей развитию гиперволемии, отеку сосудистых стенок, приводящему к сужению просвета сосудов и увеличению давления в них. В связи с этим у больных с альдостеромой развивается стойкое повышение артериального давления, варьирующее в диапазоне от умеренного до выраженного. Пациенты обычно предъявляют жалобы на головные боли, боли в области сердца, ухудшение зрения. При офтальмоскопии глазного дна выявляются склеротические изменения сосудов сетчатки, нейроретинопатии. При ультразвуковом исследовании сердца на начальных этапах заболевания отмечается утолщение мышечных стенок сердца, а в более поздних сроках - дистрофические процессы в миокарде.

Вследствие увеличения выведения из организма калия и магния из-за повышенной концентрации альдостерона, развиваются дистрофические изменения нервной и мышечной тканей. Больные с альдостеромой могут предъявлять жалобы на утомляемость, мышечную слабость, боли в пальцах кистей и стоп, в мышцах ног, судороги, ухудшение зрения. При острой нехватке калия и магния могут отмечаться парестезии, вялый паралич, судорожные приступы, которые впоследствии осложняются инфарктами и инсультами.

Со стороны почек при альдостероме наблюдается развитие нефропатии, связанное с недостатком калия. Проявляется это в постоянном чувстве жажды, частом мочеиспускании, связанном с нарушением концентрационной способности почек. Если альдостерома злокачественная, наряду с основными признаками могут отмечаться боли в области живота, гипертермия, различные признаки интоксикации.

Диагностические критерии альдостеромы

Для постановки диагноза "альдостерома" необходимо проведение ряда лабораторных и инструментальных исследований, если у больного выявляются признаки, характерные для данного заболевания. За пару недель перед предстоящим обследованием для получения более точных результатов больной не должен принимать медикаменты, снижающие артериальное давление.

При проведении биохимического анализа крови у больных с альдостеромой выявляется нарушение калий-натриевого баланса в сторону увеличения концентрации натрия, уменьшение активности ренина, повышение уровня альдостерона и снижение концентрации хлора, обуславливающее алкалоз. Общий анализ мочи больных с альдостеромой отличается снижением относительной плотности, обнаружением белка и увеличением суточного выведения калия и альдостерона.

Первичный гиперальдостеронизм, сопровождающий течение первичной альдостеромы, подтверждается пробами с альдактоном, гипотиазидом или маршевой пробой.

При подозрении на альдостерому больным показано ультразвуковое исследование надпочечников, позволяющее выявить наличие опухолевого процесса и дифференцировать его с другими видами патологических процессов надпочечников. Для более точного и надежного выявления локализации, а также определения размеров опухоли рекомендовано проведение компьютерной томографии надпочечников с внутривенным введением контрастного вещества. Чаще всего компьютерная томография оказывается наиболее оправданным исследованием при диагностике альдостеромы, при условии ее проведения в специализированном центре с использованием качественного оборудования и опытных специалистов. Томография не только позволяет четко определить наличие или отсутствие альдостеромы в надпочечнике, но и дает возможность описать ее размеры, контуры, оценить накопление и вымывание контраста образованием (это дает возможность получить информацию о доброкачественности или злокачественности альдостеромы).

До недавнего времени проводилась также рентген-диагностика альдостером с использованием ангиографии и пневмосупраренографии надпочечников, однако результаты эти исследований оказались неточными в случае, когда опухоль имела маленькие размеры и была плохо кровоснабжена. Поэтому в настоящее время прибегают к более сложному методу рентгенологической диагностики - избирательной венографии надпочечников. При этом обязательно учитывают соотношение уровня альдостерона и кортизола, которое резко увеличено у больных с альдостеромой.

Так как одним из основных клинических признаков заболевания является стойкая артериальная гипертензия, альдостерому необходимо отличить в процессе диагностики от артериальной гипертонии, связанной с другими синдромами и вторичным гиперальдостеронизмом.

Тактика лечения и прогноз больных с альдостеромой

При выявлении у больных альдостеромы прибегают к хирургическому вмешательству, которое заключается в проведении адреналэктомии, то есть удалении опухоли вместе с пораженным надпочечником, либо в проведении резекции надпочечника с сохранением его части. Для проведения операции необходимо проведение предварительной подготовки больного, предполагающее назначение за пару недель до хирургического вмешательства особого рациона питания, предусматривающего ограничение в потреблении натрийсодержащих продуктов. Дополнительно назначаются препараты калия и антагонисты альдостерона - верошпирон, альдактон. Для предупреждения возможного постоперационного осложнения в виде острой корковой недостаточности надпочечников больным назначают глюкокортикоиды - кортизон, гидрокортизон и др. В постоперационный период проводят мониторинг уровня калия и натрия в крови и показателей на электрокардиограмме.

Оперативное лечение альдостеромы может проводиться с использованием трех основных вариантов доступа к надпочечнику:

1. открытый доступ – операция проводится через разрез кожи длиной до 15-20 см с пересечением мышц брюшной стенки и диафрагмы;

2. лапароскопический доступ – операция проводится через проколы на передней брюшной стенке, а хирург проводит манипуляции на надпочечнике после предварительного введения в брюшную полость углекислого газа;

3. ретроперитонеоскопический доступ – операция проводится через три прокола или через один доступ длиной до 3 см, расположенные на спине.

В настоящее время ретроперитонеоскопический доступ, разработанный в конце 90-х годов в Германии, является наименее травматичным и обеспечивающим максимально сжатые сроки реабилитации пациентов и наилучший косметический результат. В подавляющем большинстве случаев пациенты после операции, проведенным этим доступом, уже вечером могут принимать пищу, а выписка может быть произведена на следующий день после операции. Остальные доступы (открытый и лапароскопический) характеризуются значительно большей травматичностью.

В Северо-Западном центре эндокринологии и эндокринной хирургии в настоящее время проводится наибольшее число операций на надпочечниках в России – более 100 в год. Операции проводятся ретроперитонеоскопическим способом, в том числе и с использованием единственного разреза кожи (технология SARA – single accessretroperitoneoscopicadrenalectomy). Длительность госпитализации обычно составляет 3-4 дня. Пациенты размещаются в комфортных палатах, обеспеченных кондиционированием воздуха, отдельным санузлом с душем, телефоном, ТВ, беспроводным интернетом.

В подавляющем большинстве случаев операции при альдостероме проводятся бесплатно, в рамках системы федеральных квот (высокотехнологичная медицинская помощь, ВМП) или в рамках системы специализированной медицинской помощи.

Прогноз при альдостероме

Удаление доброкачественной альдостеромы способствует в подавляющем большинстве случаев нормализации артериального давления, и прогноз для жизни больного благоприятный. Если после удаления альдостеромы сохраняется высокое артериальное давление, необходимо проведение коррекционной терапии гипотензивными препаратами. Альдостеромы злокачественной природы характеризуются неблагоприятным течением и прогнозом.

Запись на операцию по удалению альдостеромы

Для записи на операцию по удалению альдостеромы Вам необходимо обратиться на консультацию к специалисту Северо-Западного центра эндокринологии со всеми имеющимися у Вас обследованиями. Специалист центра изучит имеющуюся медицинскую документацию, при необходимости проведет дополнительные исследования. При подтверждении диагноза первичного гиперальдостеронизма и наличии показаний к операции по удалению альдостерон-продуцирующей опухоли, Вы будете госпитализированы в центр для операции с использованием наиболее современных технологий. Операции на надпочечниках в центре проводятся бесплатно.

Консультации пациентов с альдостеромой проводят:

Хирург-эндокринолог Слепцов Илья Валерьевич

Слепцов Илья Валерьевич,
хирург-эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургии с курсом хирургической эндокринологии, член Европейской ассоциации эндокринных хирургов

Ишейская Мария Сергеевна - эндокринолог, проведение денситометрии

Ишейская Мария Сергеевна,
врач-эндокринолог, член Российской ассоциации эндокринологов


Консультации проводятся в амбулаторных филиалах Северо-Западного центра эндокринологии и эндокринной хирургии:

- Петроградский филиал (Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», телефон для записи (812) 498-10-30, с 7.30 до 20.00, ежедневно);

- Приморский филиал (Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, станция метро «Черная речка» или «Старая деревня», телефон для записи (812) 344-0-344 с 7.00 до 21.00 в будни и с 7.00 до 19.00 в выходные).

Для консультации просим привозить все имеющиеся у Вас результаты обследований.

ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ!

В настоящее время в Северо-Западном центре эндокринологии проводится бесплатное обследование пациентов с новообразованиями надпочечников в стационарных условиях. Обследование проводится в рамках программы ОМС (обязательного медицинского страхования) или программы СМП (специализированная медицинская помощь). Пациент проводит 3-4 суток в стационаре, расположенном по адресу: г. Санкт-Петербург, набережная реки Фонтанки, д. 154. В рамках обследования производится уточнение диагноза и принимается решение о наличии или отсутствии показаний к хирургическому лечению по поводу опухоли надпочечника. Обследование проводится под контролем эндокринологов и эндокринных хирургов центра.

Для записи на стационарное обследование необходимо обратиться к врачу-эндокринологу Северо-Западного центра эндокринологии Ишейской Марии Сергеевне в будни, с 9 до 17 часов, по телефону +7 911 2971532. Для оформления бесплатной госпитализации иногородним пациентам необходимо отправить Марии Сергеевне копии необходимых документов (паспорт: страница с фото и основными данными, страница с пропиской; полис обязательного медицинского страхования, СНИЛС, результаты имеющихся обследований) по адресу .

Пациентам из Санкт-Петербурга желательно до поступления в клинику обратиться для очной консультации к Ишейской Марии Сергеевне (запись по телефону 498-10-30, Петроградский филиал центра, адрес: Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская»).

Источник: http://www.endoinfo.ru/theory_pacients/nadpochechn...